Test provjere znanja
"Multidisciplinarni pristup u dijagnostici mijelodisplastičnog sindroma"

1. lipnja 2019.


Obavezno je odgovoriti na sva postavljena pitanja (samo jedan odgovor je točan).


 

Polaznik

ID broj

E-mail


TEST

1. Porijeklo riječi "mijelodisplazija" proizlazi iz pojmova:

a) "mijelo" što znači koštana i "displazija" što znači abnormalan razvoj
b) "mijelo" što označava lozu mijeloidnih stanica i "displazija" što znači abnormalan razvoj
c) "mijelo" što znači koštana i "displazija" što znači displaziju jedne ili više staničnih loza
d) sve navedeno

abcd


2. Mijelodisplastični sindrom karakteriziraju:

a) poremećaji u razvoju krvnih stanica
b) morfološke displazije u jednoj ili više loza s manje od 20 % mijeloblasta u razmazu periferne krvi ili koštane srži
c) klonalne genetičke promjene i povećani rizik za razvoj akutne mijeloične leukemije (AML)
d) sve navedeno

abcd


3. Najvažnije citomorfološko obilježje displastične eritropoeze (diseritropoeze) je:

a) abnormalnost jezgara
b) megablastoidne promjene
c) formacija prstenastih sideroblasta
d) slabije ograničene citoplazmatske vakuole

abcd


4. U svakodnevnoj kliničkoj praksi se dijagnoza mijelodisplastičnog sindroma postavlja:

a) analizom periferne krvi i koštane srži
b) citomorfologijom i histopatologijom
c) konvencionalnom citogenetikom i FISH-om
d) analizom periferne krvi i koštane srži uz citomorfologiju i histopatologiju, konvencionalnu citogenetiku i FISH, te u novije vrijeme i protočnom citometrijom

abcd


5. Indolentni mijeloidni hematopoetski poremećaji dijele se na:

a) idiopatsku citopeniju neodređenog značenja (engl. ICUS) i idiopatsku displaziju neodređenog značenja (engl. IDUS)
b) idiopatsku citopeniju neodređenog značenja (engl. ICUS), idiopatsku displaziju neodređenog značenja (engl. IDUS) i klonalnu hematopoezu neodređenog potencijala (engl. CHIP)
c) idiopatsku citopeniju neodređenog značenja (engl. ICUS), idiopatsku displaziju neodređenog značenja (engl. IDUS), klonalnu hematopoezu neodređenog potencijala (engl. CHIP) i klonalnu citopeniju neodređenog značenja (engl. CCUS)
d) ništa od navedenog

abcd


6. U mijeloidnim poremećajima je karakteristična prekomjerna proizvodnja slijedećih upalnih citokina:

a) IL-4, IL-10 i IL-13
b) TNFα i interleukina 6
c) IL-4, IL-10, IL-13, TNFα i interleukina 6
d) sve navedeno

abcd


7. Klasifikacija mijelodisplastičnog sindroma se temelji na:

a) prisustvu citopenija (anemija, neutropenija, trombocitopenija) i displastičnih promjena na krvotvornim stanicama
b) udjelu patoloških prstenastih sideroblasta i postotku blasta u perifernoj krvi i aspiratu koštane srži
c) prisustvu/odsustvu karakterističnih citogenetskih abnormalnosti
d) prisustvu citopenija, displastičnih promjena na krvotvornim stanicama, udjelu patoloških prstenastih sideroblasta, postotku blasta u perifernoj krvi i aspiratu koštane srži, te prisustvu/odsustvu karakterističnih citogenetskih abnormalnosti

abcd


8. Kriterij za prisustvo citopenije (anemije, neutropenije, trombocitopenije) u mijelodisplastičnom sindromu je:

a) hemoglobin niži od 60 g/L, apsolutni broj neutrofila niži od 1,0 x 10e9/L i broj trombocita niži od 50 x 10e9/L
b) hemoglobin niži od 70 g/L, apsolutni broj neutrofila niži od 1,2 x 10e9/L i broj trombocita niži od 70 x 10e9/L
c) hemoglobin niži od 80 g/L, apsolutni broj neutrofila niži od 1,5 x 10e9/L i broj trombocita niži od 80 x 10e9/L
d) hemoglobin niži od 100 g/L, apsolutni broj neutrofila niži od 1,8 x 10e9/L i broj trombocita niži od 100 x 10e9/L

abcd


9. Najčešći međunarodni prognostički sustavi bodovanja kojima se procjenjuje ishod mijelodisplastičnog sindroma su:

a) internacionalni prognostički sustav bodovanja (engl. IPSS)
b) revidirani internacionalni prognostički sustav bodovanja (engl. IPSS-R)
c) prilagođen prognostički sustav bodovanja Svjetske zdravstvene organizacije (engl. WPSS)
d) svi navedeni

abcd


10. Oblik mijelodisplastičnog sindroma niskog rizika karakteriziraju slijedeće somatske mutacije:

a) DNMT3A, TET2, ASXL1 i EZH2 (kodiraju epigenetičke regulatore)
b) SF3B1, SRSF2 i U2AF1 (izrezuju dijelove RNK)
c) DNMT3A, TET2, ASXL1 i EZH2 (kodiraju epigenetičke reguatore) i SF3B1, SRSF2 i U2AF1 (izrezuju dijelove RNK)
d) NRAS, KRAS, PTPN11 i FLT3 (mutacije signalne aktivacije)

abcd


11. U svih bolesnika s mijelodisplastičnim sindromom, a koji redovito primaju derivate eritrocita preporuča je:

a) odrediti koncentraciju serumskog željeza, feritina i zasićenje slobodnog transferina svaka 3 mjeseca
b) odrediti koncentraciju serumskog željeza, feritina i zasićenje slobodnog transferina jednom godišnje
c) odrediti koncentraciju serumskog željeza i feritina jednom godišnje
d) odrediti isključivo koncentraciju serumskog željeza svaka 3 mjeseca

abcd


12. Povećani rizik za razvoj akutne mijeloične leukemije proizašle iz mijelodisplastičnog sindroma nastupa ukoliko je udio blasta u perifernoj krvi i koštanoj srži:

a) viši od 30 %
b) viši od 20 %
c) viši od 10 %
d) viši od 5 %

abcd


13. U diferencijalnoj dijagnostici mijelodisplastičnog sindroma moraju se isključiti slijedeća predisponirajuća stanja:

a) alkoholizam i nedostatna prehrana
b) nedostatak bakra i suvišak cinka
c) nedostatak vitamina B12 i folne kiseline
d) sve navedeno

abcd


14. Koštana srž se u odraslih uobičajeno punktira:

a) na prsnoj kosti ili na stražnjem grebenu crijevne kosti zdjelice
b) na prednjem grebenu crijevne kosti
c) na goljeničnoj kosti potkoljenice
d) ništa od navedenog

abcd


15. U obradi bolesnika sa sumnjom na mijelodisplastični sindrom za svaku od pretraga je potrebno:

a) 0,5 ml koštane srži
b) 1 mL koštane srži
c) 2 ml koštane srži
d) 5 ml koštane srži

abcd


16. Najvažnije citomorfološko obilježje displastične granulopoeze (disgranulopoeze) je:

a) hiposegmentacija (pseudo-Pelger-Hüet anomalijom) jezgara i nalaz Auerovih štapića
b) hipersegmentacija jezgara
c) smanjena ukupna veličina stanice
d) sve navedeno

abcd


17. Jedini tip mijelodisplastičnog oblika definiran određenom citogenetskom anomalijom je:

a) MDS s delecijom dugog kraka kromosoma 5, del (5q)
b) MDS sa suviškom blasta tip1 (MDS-EB-1)
c) MDS sa suviškom blasta tip 2 (MDS-EB-2)
d) MDS s multilinijskom displazijom (MDS-MLD)

abcd


18. Kromosomske promjene se mogu naći u:

a) 10 – 15 % bolesnika sa „de novo“ mijelodisplastičnim sindromom
b) 20 – 30 % bolesnika sa „de novo“ mijelodisplastičnim sindromom
c) 30 – 50 % bolesnika sa „de novo“ mijelodisplastičnim sindromom
d) ne mogu se naći u bolesnika sa „de novo“ mijelodisplastičnim sindromom

abcd


19. Najčešća kromosomska promjena u bolesnika s mijelodisplastičnim sindromom je:

a) potpuni i/ili djelomičan gubitak kromosoma 5 i/ili 7 (-5/del (5q) i -7/del (7q))
b) aneuploidija kromosoma, +8, +11, +13, +14, +15
c) nedostatak spolnih kromosoma (- X i -Y)
d) balansirana translokacija (ukjučuje lokue 11q23)

abcd


20. Biljezi loše prognoze u bolesnika s mijelodisplastičnim sindromom su:

a) delecija dugog kraka kromosoma 5 i 7 (del(5q) i del(7q))
b) monosomija 7(-7)
c) delecija 5q31.1-q31.2 (proksimalna intersticijska)
d) sve navedene kromosomske promjene

abcd


21. Hrvatske smjernice za liječenje i dijagnozu bolesnika sa mijelodisplastičnim sindromom u dijagnostički postupak postavljanja diagnoze MDS-a uključuju:

a) morfološke značajke
b) morfološke i kliničke značajke
c) morfološke, kliničke i genetske značajke
d) morfološke, kliničke, genetske i imunofenotipske značajke (multiparametrijsku analizu stanica protočnom citometrijom)

abcd


22. Multiparametrijska analiza stanica protočnom citometrijom u dijagnostici MDS-a uključuje analizu imunofenotipa odjeljka:

a) nezrelih mijeloidnih stanica i zrelih neutrofila
b) nezrelih mijeloidnih stanica, zrelih neutrofila i monocita
c) nezrelih mijeloidnih stanica, zrelih neutrofila, monocita i progenitorskih limfocita
d) nezrelih mijeloidnih stanica, zrelih neutrofila, monocita, progenitorskih limfocita i eritrocita

abcd


23. Multiparametrijska analiza stanica protočnom citometrijom doprinosi:

a) razlikovanju klonalnih od ne- klonalnih citopenija
b) otkrivanju aberantnog fenotipa u citomorfološki utvrđenoj displaziji barem jedne stanične linije
c) otkrivanju aberantnog fenotipa nezrelih stanica mijeloidne loze i monocita
d) svemu navedenom

abcd


24. Bodovni sustav protočnom citometrijom, FC indeks (FCSS), utemeljen na broju nađenih aberantnosti:

a) klasificira se kao „normalan“, „umjeren“ ili „ozbiljan“
b) FC indeks 2 ili veći ukazuje na MDS i značajno je povezan s internacionalnim prognostičkim sustavom bodovanja (engl. IPSS)
c) FC indeks 3 ili veći od 3 razlučuje citopenije MDS-a od citopenija uzrokovanih drugim poremećajima
d) svi navodi su točni

abcd


25. Jedini mutirani gen povezan s prstenastim sideroblastima i povoljnim ishodom bolesti (mijelodisplastičnim sindromom) je:

a) SF3B1
b) TP53
c) TET2
d) JAK2

abcd


26. Predskazatelji lošeg ukupnog preživljenja ili brže preobrazbe u akutnu mijeloičnu leukemiju su slijedeći mutirani geni:

a) TET2, DNMT3A
b) SF3B1, SRSF2
c) DNMT3A, ASXL1, EZH2, IDH1
d) DNMT3A, ASXL1, EZH2, RUNX1, ETV6, IDH2

abcd


27. Genske ekspresije mikroglasničkih ribonukleinskih kiselina (miRNA):

a) dio su važeće klasifikacije MDS-a Svjetske zdravstvene organizacije (SZO) iz 2016. godine
b) dio su hrvatskih smjernica Radne skupine za MDS Hrvatske kooperativne grupe za hematološke bolesti (KROHEM)
c) nemaju dijagnostičku i prognostičku važnost
d) nisu dio klasifikacije MDS- a, nego se danas koriste isključivo u znanstvene svrhe

abcd


28. U usporedbi sa zdravim osobama u bolesnika s MDS-om:

a) pojačane su genske ekspresije let-7a, miR-125a i miR-99b
b) smanjene su genske ekspresije miR-146a, miR-150, let-7e, miR-23a, miR-103 i miR-126
c) pojačane genske ekspresije miR-99b i miR-125a mogle biti klinički značajne za MDS
d) sve navedeno je točno

abcd


29. Standard za upravljanje kvalitetom u medicinskim laboratorijima i standard za akreditaciju medicinskih laboratorija je međunarodna i nacionalna norma:

a) EN ISO 15189:2012
b) EN ISO 22870:2016
c) EN ISO 17025:2005
d) EN ISO 14004:2016

abcd


30. Akreditacija medicinskih laboratorija obvezna je u slijedećim zemljama:

a) Finskoj, Irskoj, Nizozemskoj, Švedskoj, Švicarskoj i Ujedinjenom kraljevstvu
b) Francuskoj, Belgiji, Mađarskoj, Irskoj i Litvi
c) Češkoj, Francuskoj i Luksemburgu
d) Estoniji, Slovačkoj, Cipru i Srbiji

abcd



Nakon uspješno poslanog testa pojavit će se obavijest, a putem e-maila primit ćete potvrdu i kopiju svojih odgovora. U suprotnom provjerite jeste li odgovorili na sva pitanja i ponovno pošaljite test ili kontaktirajte ured Komore.